¿Cuál es su Diagnóstico?

WHAT IS YOUR DIAGNOSIS?

Autores | Contacto

EH  Pittaro **,  RE Achenbach ***, S Dupuy *,  S Marina ****,  M Carassai ****
GF Sánchez **** y  M Palombo *

* Médicas Concurrentes. Unidad Dermatología. Hospital I. Pirovano.
**  Médico de Planta Unidad Dermatología. Hospital I. Pirovano.
*** Jefe de Unidad Dermatología. Hospital I. Pirovano.
**** Médicos Patólogos. Hospital I. Pirovano.
Hospital General de Agudos Dr. J. I. Pirovano. Av Monroe 3550. Ciudad    Autónoma de Buenos Aires.  Argentina.
e-mail: rachenbach@hotmail.com

Dirección
Prof. Dr. Ricardo E. Achenbach

Resumen | Palabras Claves

RESUMEN

Se presenta el caso de un varón de 45 años, que consultó por una lesión presente en dorso de la nariz, de aproximadamente dos meses de evolución. ¿Cuál es su diagnóstico?

SUMMARY

A 45 years old- man presented a firm, erythematous, indolent lesion on his nose from two months. What is your diagnosis?

Artículo | Referencias

INTRODUCCIÓN

Paciente varón, de 45 años, sin antecedentes patológicos conocidos, que consulta a nuestro servicio por presentar en dorso nasal, una lesión de aproximadamente dos meses de evolución, sobreelevada, de consistencia duro elástica, superficie lisa, eritemato violácea, con algunas telangiectasias y asintomática.

 


Fig 1


Fig 2

¿Cúal es su diagnóstico clínico?

HISTOPATOLOGÍA

¿Cuál es su diagnóstico ahora?

RESPUESTA: Diagnóstico: linfoma B de células grandes.

COMENTARIO

El linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, es una proliferación neoplásica maligna que muestra un patrón de crecimiento difuso, compuesta de  células B de gran tamaño, en una buena parte de la neoplasia.
Su variante más frecuente se ubica en las piernas, aunque puede observarse en otras localizaciones. Suele aparecer en mujeres alrededor de los 70 años 123.

Los linfomas cutáneos primarios de linfocitos B, son definidos en la clasificación de la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (WHO/EORTC) de 2008 como:
–   linfoma primario cutáneo de células B de la zona marginal (LPCCBZM)
–   linfoma primario cutáneo centrofolicular (LPCCF)
– linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes – tipo pierna (LPCDCBG-TP) linfomas primarios cutáneos difusos de células B grandes de localizaciones específicas 1.

En el estudio histológico de los linfomas primarios cutáneos de células B se aprecia la epidermis normal, que está separada del infiltrado linfoide por una zona de colágeno no comprometida, la denominada zona de Grenz. Las lesiones tempranas tienen un infiltrado nodular perivascular y perianexial, localizado en la porción superior de la dermis reticular. En las lesiones más avanzadas, el infiltrado se hace más difuso y se extiende desde la dermis hasta el tejido celular subcutáneo 4. La arquitectura a escaso aumento es la de un triángulo con vértice superior (Figs 3, 4, 5 y 6).


Fig 3: infiltrado linfocítico difuso en la dermis e hipodermis. Respeta la epidermis, más intenso en el límite dermohipodérmico. H&E 10X.


Fig 4: a mayor aumento se observan células linfocíticas grandes y algunas mitosis. H&E 40 X.


Fig 5: CD20+ Pan B.


Fig 6:  CD3+: PanT escasos en el infiltrado acompañante.

Los linfomas primarios cutáneos de células B de la zona marginal y los cutáneos centrofoliculares, son variantes de linfomas de células B poco agresivos clínicamente, con una supervivencia a los cinco años mayor del 95 %. Aunque las recurrencias son comunes, la amplia diseminación es rara. En cambio, los linfomas primarios cutáneos difusos de células B grandes son menos frecuentes, pero tienen un curso más agresivo, con una supervivencia de menos del 60 % a los cinco años 25.
Este tumor pertenece al grupo de agresión intermedia de los linfomas cutáneos de células B 1.
Entre los diagnósticos diferenciales de este caso podríamos mencionar: queloide, sarcoidosis, carcinoma basocelular, carcinoma sebáceo, carcinoma trabecular, entre otros.
En cuanto al tratamiento si se trata de lesiones cutáneas, solitarias o localizadas puede realizarse radioterapia; en el resto de los casos y cuando se observa progresión debe administrarse poliquimioterapia en combinación con inmunoterapia 1.
La clínica de esta lesión particular, si bien diagnosticada correctamente por el autor principal de esta presentación, dista de ser sencilla, de ahí el interés en compartirla.
El paciente que es motivo de esta presentación, esta siendo tratado con radioterapia en otro centro, no presentó afectación sistémica hasta la fecha.

REFERENCIAS

1. Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A y Leffell D En: Fitzpatrick TB, Eisen ZA, Wolff K, Freedberg IM y Austen FK. Dermatología en Medicina General. Séptima Edición. Sección 25. 2009; 1386-1401.

2. Hallermann C, Niermann C, Fischer RJ y Schulze HJ. New prognostic relevant factors in primary cutaneous diffuse large B-cell lymphomas. Munster. Germany. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 588-597.

3. Azcune R, Barbarulo AM, Gavazza S, Fontana MI, Spelta MG, M Barrera M, Moya J, Lado Jurjo ML, Vanzulli S y  E Zeitlin E.  Linfomas B primitivos cutáneos: nuestra experiencia a propósito de 22 casos. Rev Arg Derm  2008: 14 (1).

4. Fereira OF, Leonardo E y Hernández Vázquez J. Linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna (LPCDCBG-TP), localizado en cuero cabelludo. Rev Med Electr 2010; 32.

5. Bogle MA, Riddle CC, Triana EM, Jones D y Duvic M.  Primary cutaneous B-cell lymphoma.  J Am Acad Dermatol 2005; 53: 479-484.

Referencias

REFERENCIAS

1. Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A y Leffell D En: Fitzpatrick TB, Eisen ZA, Wolff K, Freedberg IM y Austen FK. Dermatología en Medicina General. Séptima Edición. Sección 25. 2009; 1386-1401.

2. Hallermann C, Niermann C, Fischer RJ y Schulze HJ. New prognostic relevant factors in primary cutaneous diffuse large B-cell lymphomas. Munster. Germany. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 588-597.

3. Azcune R, Barbarulo AM, Gavazza S, Fontana MI, Spelta MG, M Barrera M, Moya J, Lado Jurjo ML, Vanzulli S y  E Zeitlin E.  Linfomas B primitivos cutáneos: nuestra experiencia a propósito de 22 casos. Rev Arg Derm  2008: 14 (1).

4. Fereira OF, Leonardo E y Hernández Vázquez J. Linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna (LPCDCBG-TP), localizado en cuero cabelludo. Rev Med Electr 2010; 32.

5. Bogle MA, Riddle CC, Triana EM, Jones D y Duvic M.  Primary cutaneous B-cell lymphoma.  J Am Acad Dermatol 2005; 53: 479-484.

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